经痛患者 影像却示两子宫

苗勒氏管发育不良持续性是较常见的先天性癌症，现结合耶鲁大学 Anthony K. Guzman 医生在 AuntMinnie 中发表的一则发病，一齐研修一种少见的苗勒氏管发育不良持续性。

发病解说

男性 33 岁，近一年来生殖不方便，病变未有有感到头心痛，无既往史，体格检查唯值得注意持续性。

卵巢卵巢成像及子乳头状 MRI 平面图像如下：

平面图 1 子乳头状 X 线平片

平面图 2 卵巢成像，经左面进行左面乳头状静脉注射，流过静脉

平面图 3 卵巢成像，流过静脉后可见左面卵巢角显像，宫腔结构上但则会，左面卵巢显像但则会。卵巢伞端静脉溢出但则会，腹膜内存在游离静脉。左面乳头状静脉注射未有成功，唯左面宫腔显像

平面图 4 子乳头状 MRI T2WI，可见卵巢畸形。双侧卵巢肾脏结构上但则会，无卵巢腺肌症、卵巢肌瘤表现

平面图 5 子乳头状 MRI T2WI，可见两个实质上的乳头状，卵巢及乳头状唯出血回波

平面图 6 子乳头状 MRI T2WI，可见两个实质上的，唯出血

识别病患：双卵巢、大白卵巢、汤氏卵巢、小管卵巢、弓形卵巢

最终病患：双卵巢

讨论

1. 病理生理学

双卵巢是以双卵巢角、双乳头状以及单为特点的一种苗勒氏管发育不良持续性癌症。偶而的苗勒氏管过渡到后在甲状腺激素的主导作用下，彼此之间互混合过渡到卵巢、乳头状以及外侧。一旦混合失败，则有可能过渡到双卵巢。若经常出现隔膜，发生阻塞，则则会经常出现都可临床研究副作用。Herlyn-Werner-Wunderlich 症候群（又称竖隔症候群）是以双卵巢、阻塞以及同侧肾缺如为特点的罕有癌症。

2. 流行病学

苗勒氏管发育不良持续性出生率较低达 10%，小管卵巢是其中最常见的类型，双卵巢在苗勒氏管发育不良持续性中仅占 5%。

3. 临床研究表现

大部份病变无副作用，均病变可经常出现生殖不方便以及一系列哺乳并发症，有数并发症、胎儿生长迟缓、胎位持续性以及自然流产等。常有隔膜的病变可经常出现宫腔积血、心痛以及心痛经等副作用。同时双卵巢病变卵巢肾脏异位症及子乳头状粘连的发生率升较低。

4. 影像表现

卵巢卵巢成像可见两个未有混合的实质上卵巢角，与其它苗勒氏管发育不良持续性相异的是，该病两个乳头状管原则上可见与各自卵巢角彼此之间连。

卵巢公转周期位 T2WI MRI 可清晰显示出未有混合的两个卵巢角、乳头状以及单。通过实质上或均混合方式为可将双卵巢与大白卵巢、小管卵巢彼此之间识别。值得注意的是，每个卵巢角肾脏与肌层比重是但则会的。

三维空间MRI病患苗勒氏管发育不良持续性的依赖性及敏感性原则上较较低。

疗法

通常不建议双卵巢病变接受外科手术疗法，如果有副作用，行不通竖隔切除术。理论上，汤氏卵巢可能缺乏哺乳时收缩压，但双卵巢并不是剖宫产的指征，除非隔膜极厚或常有胎位持续性。

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编辑： 刘芳